혈소판 감소증에 대하여

혈소판 감소증에 대하여

 

혈소판 감소증이란 혈소판 수치가 150,000/mL 이하로 떨어진 경우를 의미한다. 정상치는 150,000 에서 400,000/mL 사이이다.

 

혈소판 감소증의 원인

 

다양한 원인으로 인해 발병하게 된다.

1. 혈소판 생성 장애(decreased production)
  • 골수(bone marrow)의 부전(failure)
    • 후천적인 경우는 재생불량성 빈혈(aplastic anemia), 선천적인 경우는 판코니 증후군(Fanconi syndrome) 및 풍진(rubella)의 자궁내 감염에 의해 발생할수 있다.
  • 골수로의 침임(invasion) – 암, 백혈병(leukemia), 섬유증(fibrosis) 등으로 인해
  • 골수의 부상(injury) – 재생불량성 빈혈을 일으킬수 있는 약물(ethanol, gold, chemo, chloramphenicol), 벤젠(benzene), 방사능, 감염 등.

2. 혈소판 파괴(destruction)
  • 자가면역질환과 관련 – 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP), 루푸스, 헤파린 유도 저혈소판증(HIT type 2), HIV 감염 관련 등으로 인해 혈소판 감소증이 보이게 된다.
  • 비자가면역질환 관련 – 파종성 혈관내응고(DIC), 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP) 등

3. 그 외
  • 비장종대(splenomegaly)로 인한 혈소판 격리
  • 수혈 및 출혈 후
  • 임신과 관련 – 자간(eclampsia) 등
  • 베르나르-슬리에 증후군(Bernard Soulier Syndrome)은 상염색체열성질환으로 혈소판의 내피 유착(subendothelium adhesion)을 돕는 GPIb-IX 단백질의 장애로 인해 발병하게 된다. 이로 인해 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)에 비정상적으로 커진 혈소판이 발견되며, 가벼운 혈소판 감소증이 보여지게 된다.
  • 글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann Thrombasthenia) 역시 상염색체열성질환으로, 혈소판끼리의 유착을 돕는 GPIIB-IIIA 단백질에 장애로 인한 질병이다. 이로 인해 응고 검사시 출혈시간(bleeding time)이 길어지게 되나, 혈소판 수치는 정상적으로 나타나게 된다.

 

혈소판 감소증의 증상

 

혈소판 감소증은 피부 관련 출혈로 인한 점상 출혈(petechiae)이 가장 먼저 보여지게 된다. 이 점상 출혈이 융합성(confluent)을 띄게 될 경우 자반증(purpura)이라고 부르게 된다.

혹은 점막성(mucosal) 출혈이 발병하게 되어, 비출혈, 과다월경(menorrhagia), 객혈(hemoptysis), 비뇨관 출혈 등이 나타나게 된다.

또한 수술 후 출혈이 멈추지 않거나, 심각할 경우 뇌출혈 및 위장관 출혈이 나타나기도 한다.

특징적으로, 혈액응고장애(coagulation disorder)에서 보여지는 조직 및 관절(joints)내의 출혈(관절혈종|hemarthroses)은 보여지지 않는다.

진단은 혈액검사(CBC)에서 혈소판 수치의 감소를 확인할수 있으며, 그 외 혈액 응고검사에서 출혈 시간(prolonged bleeding time), 프로트롬빈 시간(prothrombin time) 및 부분트롬보플라스틴 시간(PTT) 등을 확인할수 있다.

또한 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear) 및 골수생검(BM biopsy) 등을 통해 정확한 원인을 확인 하게 된다.

 

혈소판 감소증의 치료

 

근본적인 원인을 찾아 그에 알맞는 치료를 하는 것이 중요하다. 혈소판의 수치가 심각하게 저하된 경우엔 수혈을 통해 보충하기도 한다. 또한 비스테로이드 항염제(NSAID), 항응고제 및 항혈소판제(antiplatelets)의 투여를 금지하는 것이 중요하다.

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