용혈성 요독 증후군에 대하여

용혈성 요독 증후군에 대하여

 

용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome, HUS)은 장출혈성 대장균 등의 세균 감염으로 인한 신장 기능 저하로 혈중에 독소가 쌓이는 급성 질환이며, 가장 흔한 원인은 오염되거나 부패한 음식 섭취를 통한 식중독이다. 다른 매개체의 전염병과 다르게 전염력은 낮으나 주로 7세 미만의 영유아 아이들에게서 상호간 전염될 수 있는 전염병이다.

주로 대장균 O-157: H7(이하 O-157)으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. 그 외에도 shigella(세균성 이질), 살모넬라 등으로 인하여 유발될 수도 있다. 대부분의 경우 설사가 동반되고 혈변을 보게 되며, 이러한 잠복기가 약 4~5일 정도 지속된 이후에 혈전성 혈소판 감소성 자반증과 빈뇨증, 급성 신부전 등이 오게 된다. 그 외에 감염으로 인해 열이 나는 경우도 있고 혈압이 높아지는 경우들도 있다. 주로 7살 미만의 어린 아이에게 특히 잘 나타난다.

햄버거 패티를 먹고 식중독에 걸린 사건 때문에 일명 햄버거병이라는 이름으로 크게 유명해졌으나, 본래 대장균 등의 증식에 따른 독소가 문제이기 때문에 햄버거만 감염원인 것이 아니라 야채, 우유, 심지어 물 등 다양한 요인으로부터 감염될 수 있다. 햄버거 역시 안에 들어가는 고기 패티가 문제이기 때문에 햄버거가 아니더라도 다짐육으로 만든 다른 고기 음식 등을 먹는 것으로부터도 걸릴 수 있다.

그 외에 비특이적(atypical) 용혈성 요독 증후군(aHUS,D- HUS)이라는 것도 있는데, 설사 증상이 없고(하지만 의외로 설사가 같이 있는 경우도 많다. -???-) 약물이나 다른 질환에 의하여 주로 발병하며 예후가 훨씬 안 좋은 게 특징이다. 정형 용혈-요독증후군과 달리, 희귀질환에 해당한다.

 

용혈성 요독 증후군의 병리

 

O-157은 나름의 독소를 가지고 있다. 그리고 이 대장균은 원래 우리 몸속에 태어날 때부터 있는 균에 속한다. 하지만 특유의 독소는 O157에만 국한된 것은 아니라 다른 병원체들에 의해서도 HUS가 유발될 수 있다. O157의 독소는 시겔라균의 독소와 유사하지만 완전히 같지는 않아, 이 독소는 shiga-like toxin로 명명되었다. 이를 처음 섭취하면 장 표면에 달라붙어 설사를 일으키고 이후 몸 안으로 들어오게 된다. 이러한 과정을 거치기 때문에 잠복기가 존재하는 것이다.

잠복기에 대해서는 각각의 보고에 따른 주장이 다르지만 설사 증상이 바로 나타나는 경우는 매우 드물고, 설사가 일어나더라도 약 5~10일 정도의 기간 뒤에 HUS의 심한 증상들이 나타난다.

이후 몸 속을 돌아다니면서 특히 신장 쪽에 있는 혈관의 안쪽 내피에 연관된 GB3라는 수용체에 독소가 달라붙는다. 이 작용으로 인하여 정상적인 사람에게서는 가동되지 않는 혈액 응고 반응이 국소적으로 일어나게 된다. GB3 수용체는 신장에 다량 존재할 뿐이지 전신에 다른 곳에 없는 것도 아니라 이른바 혈전을 형성하고 다른 한 곳에서는 혈소판 감소와 용혈 작용을 일으켜 자반증(멍)을 일으키게 된다. 신장에서는 혈전 및 혈소판 부족이 곳곳에서 동시에 일어나니 수많은 모세혈관이 빼곡히 들어찬 신장에서는 유독 크게 타격을 입게 되고, 모세혈관의 직경이 혈전으로 인해 가뜩이나 작은데 더 작아지게 됨으로써 모세혈관 용혈 병증 등도 유발하게 된다.

 

용혈성 요독 증후군의 오염원

 

주된 (그러나 유일하지는 않은) 원인균인 O-157은 자연적으로는 소나 염소, 심지어 양의 내장에서 서식한다. 매개체로는 채소 등도 될 수 있다. 주로 오염된 고기를 제대로 가열조리하지 않은 경우, 또는 살균되지 않은 우유를 먹거나, 2차적으로 오염된 채소 등으로부터 대장균 O-157이 인체 내로 침투하여 감염될 수 있다.

사실 정확하게 말하면, HUS는 O-157 대장균에 오염된 음식이 원인이다. 하지만 O-157만이 원인균이 아니면 다른 대장균과 이질균으로도 질환이 유발될 수 있다. 그리고 이러한 오염된 음식을 제대로 조리하지 않은 경우 병이 발병한다. 그 중 대표적인 것이 햄버거 패티의 재료인 다진 소고기인데, 이 이유는 매우 간단하다. 실제 제대로 된 요리를 배우면 분쇄육은 웰던이라고 배운다. 의학적으로도 일리가 있는 말인데, 일반적인 상재균들뿐 만 아니라 가끔 위험한 병원체들은 공기에도 떠다니고 어디에도 있을 수 있다. 분쇄육이 제일 큰 문제가 되는 것은 고기를 잘게 다지면서 칼에 묻은 혹은 공기 중에 혹은 누군가의 호흡기를 통해 병원균들이 고기에 섞이게 된다는 점이다. 일반적인 다지지 않은 고기 덩어리는 치밀한 근육 조직이 남아 있으므로, 고기의 겉에 붙은 세균들이 번식하면서 고기 내부로 침투하는 데 시간이 걸린다. 따라서 겉만 익히는 레어 조리법으로도 고기에 번식한 대부분의 병원균이 제거될 수 있다. 이와 달리, 다짐육은 고기를 갈면서 표면에 붙었던 병원균들이 고기 내부에 골고루 침투하게 된다. 따라서 조리가 불충분하면 내부에 침투한 병원균이 남는다. 그렇기 때문에 요리 업계에서 분쇄육은 분쇄 가공 후 단시간 안에 내놓지 않는다면 거의 무조건으로 웰던으로 내놓아야 한다고 가르치는 것이다. 숙성하는 시간에 혹은 보관하는 시간에도 균이 증식, 번식이 가능하다. 사실 내장이니 뭐니해도 EHEC(장출혈성대장균)가 어디에 묻어 있을지 모르고 EHEC 말고도 다른 병원체들은 많기 때문에 만든지 수 시간이 지난 분쇄육은 여러모로 위험하다. 특히나 저온에서도 적지 않게 증식 가능하다. 또한 용혈성 요독 증후군은 분쇄육 외에도 야채나 주스, 마요네즈와 살라미, 소시지, 생우유 등 다양한 오염 경로를 가진 질환이다. 2006년 미국에서 발생한 감염은 오염된 시금치 때문이었다. 2009년에 있었던 감염에는 네슬레의 쿠키 밀가루가 관련 있었다. 2011년 독일에서 있었던 감염 사태의 매개체는 호로파 씨앗(fenugreek seeds)이었다. 일본에서는 무싹, 미국에서는 수박을 먹고 발병한 사례도 있으며, 특히 콩나물의 경우, 다른 감염 사례도 많은 편이다.

 

용혈성 요독 증후군의 치료

 

사실 명확한 치료 방법은 없다. 개개인의 특성에 따라서 병원성을 나타내지 않는 경우(무증상)도 있고 일단 대부분 설사 증상이 지속돼서 내원 하게 되고, 이때 독소 검사, 대변 검사 등으로 진단하게 되고, 비로소 치료에 들어간다. 투석을 비롯한 대증 요법으로 치료한다. 진단이 조금 불안정하거나 상태가 좋지 않은 경우, 혈장 교환술도 할 수 있다. Symptomatic anemia(빈혈 증상)이 보이는 경우, 수혈을 받을 수 있다. 맥도날드 사건으로 치료하기 어려운 희귀병으로 오해하는 경우가 있으나, 대체적으로 설사 하는 기간 동안 내원하고 치료를 받아 정상적인 상태를 회복해서 나가는 경우가 훨씬 많다.

설사성인 경우에 항생제를 사용하면 안 되는데, 항생제를 사용하는 경우에 세균이 죽으면서 세균 내의 독소가 퍼지고 이로 인해 증상이 더 악화될 수 있기 때문이다. 그러나 폐구균으로 인한 비특이성 용혈요독증후군 같은 경우에는 항생제를 사용해 볼 수는 있다.

비특이성 용혈성 요독 증후군의 경우, eculizumab이라는 monoclonal antibody를 사용해서 치료해볼 수도 있다.

설사가 동반된 HUS의 경우에는 약 5%의 사망률을 보이며, 만성신부전증 또한 동반하는 것으로 알려져 있지만 이는 치료가 늦은 케이스들까지 포함된 기록이므로 빠른 치료가 이뤄진 경우에는 대체적으로 예후가 좋다. 오히려 설사가 동반되지 않은(무증상 포함) HUS의 경우 예후가 매우 좋지 않은데, 사망률이 25%에 달하고 만성 신부전증으로 이어지는 비율도 높다. 기저질환이 있는 경우도 많고, 환자가 증상이 없어서 치료가 조금 늦어진 경우도 있기 때문이다.

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