쇼그렌 증후군에 대하여
자가면역질환중의 하나로, 백혈구의 눈물샘 및 침샘 침투로 인해 이 기관들이 파괴되면서 발생하게 된다. 그 외 피부, 폐, 갑상샘 및 간 등에도 침투해 관련된 증상이 나타나기도 한다.
1933년, 스웨덴의 안과 의사 헨리크 쇼그렌(Henrik Sjögren)이 처음 발견하였기에 쇼그렌 증후군이라는 이름이 붙었다.
발병률은 약 0.7%로, 환자의 90%가 여성이다. 주로 중년(40~50대) 경에 많이 발생하지만, 30대 미만 및 60대 이상에서도 발생할 수 있다. 대한민국의 경우 정확한 통계는 없으나, 25만~50만 명의 쇼그렌 증후군 환자가 있을 것으로 추정되며, 한국에서는 류마티스 관절염 다음으로 흔한 자가면역질환이다. 그럼에도 불구하고 정확한 통계가 없어서 한국에서는 쇼그렌증후군이지만 진단받지 못한 환자가 많을 것으로 보인다. 미국에서는 약 150만~400만 명(전체 인구의 약 0.5~1.3%)의 쇼그렌 증후군 환자가 있을 것으로 예상되는데, 250만명은 미진단 상태일 것으로 추측된다고 한다.
우리나라에서는 2019년 기준 신규 쇼그렌 증후군 환자 1,615명, 폐침범동반 쇼그렌 증후군 환자 524명이 보고되었다. 총 누적 환자 수는 2019년 기준 21,282명이다. 다만 이마저도 추정치(25만~50만)의 10%에 못 미치기 때문에, 안구 건조나 구강 건조가 3개월 이상 지속 시 적극적인 검사가 요망한다.
쇼그렌 증후군의 증상에 대하여
가장 흔히 안구건조증이 발견된다. 눈이 따갑고 붉어지거나 시야가 흐려지는 등의 증상이 나타나게 된다. 그 다음으로 많이 발견되는 것으로는 구강 건조증 및 충치가 발견될 수 있다. 물론 안구건조증은 정상인의 일상생활에서도 흔히 겪을 수 있는 증상이다. 그러나 쇼그렌 증후군 환자의 안구건조증은 그것이 거의 매일이라고 봐도 될 정도로 빈번하게 일어나며, 때문에 사람에 따라 일상생활에 지장을 주게 될 정도이다. 종종 ‘wax-and-wane’, 즉 증세가 완화되었다가 악화되었다가를 주기적으로 반복하는 경우도 있다. 특히 증세가 갑작스럽게 크게 나타나는 것을 가리켜 ‘쇼그렌 플레어(Sjogren’s Flare)’이라 부른다.
속발성 쇼그렌 증후군으로 인한 관절염, 만성 피로 및 신장염과 혈관염도 자주 보여지게 된다.
그 외에 근육통과 관절통도 가끔씩 보인다.
연구 결과에 따르면, 쇼그렌 증후군 환자의 경우 면역반응으로 인한 마이봄샘(Meibomian gland)의 파괴, 즉 마이봄샘 기능 장애로 인해 눈물의 증발이 더 심하게 일어난다고 한다. 해당 연구에서 눈물의 생성량은 비-쇼그렌 안구건조증 환자와 비교했을 때 큰 차이가 없었다고 한다.
참고로, 쇼그렌 증후군의 환자에게서 림프종이 발병할 확률이 매우 높다. 쇼그렌 증후군이 의심될 경우 간비종대 및 임파선염을 찾는 검사를 반드시 시행하게 된다.
쇼그렌 증후군에 대한 대처법에 대하여
쇼그렌 증후군은 혈내검사에 다양한 항체들이 나타나게 된다. 약 95%이상의 쇼그렌 증후군 환자에게서 ANA 항체(항핵항체)가 보여지며, 50% 이상의 환자에게선 류마티스 관절염과 관련된 항체인 RF가 보여지게 된다고 한다. 또한 Ro(SS-A)와 La(SS-B)의 항체가 40-50%의 쇼그렌 증후군 환자에게서 보여지기도 하는데, 이때 특히 Ro(SS-A) 항체가 발견된 환자군에서 신생아 루푸스의 발병률이 매우 높다고 한다. 다만, 존스홉킨스 대학교 쇼그렌증후군센터에 따르면 ANA 항체 음성이 반드시 쇼그렌 증후군을 배제할 수 있는 것은 아니라고 하며, ANA 항체 양성은 정상인에게도 나타날 수 있다고 한다.
정확한 진단은 쉬르머 검사를 통해 눈물샘의 눈물 분비를 측정하거나, 침샘 생검, 각막 및 결막 염색 검사, 혈액내 항체 검사 등을 통해 내리게 된다.
안구 및 구강 건조증은 콜린작동제인 필로카핀 및 세비멜린을 이용해, 샘들의 분비물을 촉진 시키게 된다. 그 외 인공 눈물을 통해 건조증의 증상을 완화하고, 구강을 청결하게 관리해 다른 합병증을 예방하게 된다.
관절염 등의 증상은 비스테로이드 항염증제(NSAID) 및 스테로이드 계열의 약물을 이용해 증상을 완화시키게 된다.