다발성 골수증에 대하여

다발성 골수증에 대하여

 

다발성 골수증이란 ‘형질세포(plasma cell)’라고 하는 항체를 생성하는 백혈구에서 기원한 종양이다. 중요한 점은 단 하나의 항체를 생성하는 형질세포 혈통에서 종양이 발생하기 때문에 단일클론성 면역글로불린(monoclonal immunoglobulin)이 발견된다. IgG 및 IgA 항체가 주를 이룬다.

혈액암의 일종이기 때문에 해부학적인 특정 위치에 국한되어 있는 일반 암과 달리 수술이 불가능하여 바로 전신 치료를 시행해야 한다. 항체가 단백질이기 때문에 혈중 단백질 수치가 높아지는데, 단백질 수치가 높은 것에 비해 원래 우리 혈액에서 가장 많아야 할 알부민 수치는 별로 높지 않은 것에서 의심할 수도 있다.

주로 50대 이상의 환자군에게서 발견되며, 미국에선 특히 흑인에게서 자주 발견된다고 한다.

병이 진행되면서 골수(bone marrow)에 상주하는 다양한 혈액 세포들이 이 형질세포(plasma cell)로 대체되며, 이로 인해 빈혈(anemia), 백혈구 감소증(neutropenia) 및 혈소판 감소증(thrombocytopenia)의 증상이 나타난다.

 

다발성 골수증의 증상

 

미친듯이 생성된 항체로 인해 전신에 다양한 증상이 나타난다.
  • 골격(skeletal) 관련 증상
    • 형질세포(plasma cell)의 직접적인 골세포 용해(lysis)와 더불어 이 종양세포가 뼈 파괴세포 활성인자(osteoclast activating factor)를 분비해 증상이 나타난다.
    • 골통(bone pain) – 골세포 용해로 인해 통증이 발견되고, 이로 인해 골절(fracture) 및 척추의 붕괴(vertebral collapse)가 발생하게 된다. 특히 요통(LBP), 갈비뼈(ribs) 및 턱뼈(mandible)에 통증이 자주 나타난다고 한다.
    • 척추의 붕괴로 인해 키가 줄게 된다.
    • 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 나타나게 된다.
  • 빈혈(anemia)
    • 종양의 골수(bone marrow) 침입 및 신부전(RF)으로 인한 EPO 호르몬 저하로 정상적혈구빈혈(normocytic anemia)이 나타난다.
  • 신부전(renal failure)
    • 골수종신장증(myeloma nephrosis)은 과다하게 생성된 항체가 신요관(renal tubules)에서 침전하면서 신부전을 일으키고, 특징적으로 벤스 존스 단백질(Bence Jones protein) 원주(cast)가 발견된다.
    • 고칼슘혈증(hypercalcemia)으로 인해 신장의 기능이 저하된다.
  • 반복적인 감염(infection)
    • 항체가 정상적으로 생산되지 않아 체액성 면역(humoral immunity)에 심각한 장애를 일으킨다.
    • 다발성 골수종 환자가 사망에 이르는 가장 흔한 합병증(70% 이상의 원인)이다.
  • 척수압박증(cord compression)
    • 형질세포종(plasmacytoma) 및 척수 골절로 인해 발생하는 증상으로, 환자에게서 드물게 보여지나 상당히 위급한 응급 증상이다. 이 경우 급히 스테로이드를 투여하고 MRI를 통해 영상적인 진단을 내리게 된다.

 

다발성 골수증의 진단

 

우선 혈청(serum) 및 소변내 단백질 전기영동(electrophoresis)을 이용해 단일클론성 면역글로불린의 증가(monoclonal spike)를 발견할 수 있는데, 이를 M-Protein 이라고 한다. 또한 엑스레이를 통해 뼈를 검사할 시 용해적인 뼈의 병변(lytic bone lesion)이 발견되는데, 이때 구멍이 뚫린 병변(punched out lesion), 골다공증 및 골절(fracture)이 보여지게 된다.

다발성 골수종을 진단하기 위해선 골수의 생검(biopsy)이 꼭 필요하며, 이때 10% 이상의 비정상적인 형질세포(plasma cell)가 발견되게 된다.

그 외 보여질수 있는 다른 검사 결과들은 다음과 같다.
  • 고칼슘혈증(hypercalcemia)
  • 혈청에 전체적인 단백질 수치 증가(hyperglobulinemia)
  • 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)시 적혈구의 염주형성(rouleaux formation) 발견
  • ESR 수치 증가
  • 소변 내 Bence Jones 단백질 발견
  • 질병이 진행되면서 혈소판 감소증(thrombocytopenia), 백혈구 저하증(leukopenia) 등이 나타남

이를 종합하여, 다발성 골수종을 진단하는 기준은 다음과 같다.
  • 골수 생검시 10% 이상의 비정상적 형질세포의 발견과 “더불어” 아래 검사결과가 하나 이상 보여질 경우.
    • 혈청 내 M-Protein이 보여질 경우
    • 소변 내 M-Protein이 보여질 경우
    • 뼈의 영상적 검사 시 용혈성 병변(lytic lesion)이 보여질 경우(well defined radiolucencies)

 

다발성 골수증의 치료

 

가장 선호 되는 치료는 자가조직 조혈성 세포 이식술(HCT)이라는 “골수이식술”이다. 이는 항암 치료에 비해 환자의 생존률을 높인다고 알려져 있다. 하지만 이식술의 경우 주로 젊거나 관련증상이 비교적 가벼운 환자군에 한해서 이루어진다. 만일 HCT 이식술을 시행할 경우 항암 치료는 시작하지 않는다.

항암 치료의 경우 알킬화약물인 melphalan 등이 사용되며, 만일 항암 치료에 반응이 없는 경우나 통증을 줄이기 위해 방사선 치료를 시행하기도 한다.

특이하게 탈리도마이드를 치료에 사용할 수 있다.

혈액암 중 근 20년동안 치료 요법이 가장 발달한 질병이고, 진단을 받은 후 평균 생존 기간은 4-10년이며, 이는 환자의 나이, 자가조혈모세포 이식 후 1차 재발 기간과 밀접한 연관이 있는 것으로 알려졌다. 무엇보다도 환자의 긍정적인 정신 상태와 의지, 주변 가족의 격려와 도움이 가장 중요하다. 특히 다른 암보다도 치료 기간이 장기적이기 때문에 주변 가족이 환자 본인이 느슨해지지 않도록 돌봐주는 것이 필수적이다.

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